Pour lutter contre le syndrome de West
Association loi 1901
14 rue Rolland scellier
80610 Bettencourt St Ouen - France
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L'EPILEPSIE
L'épilepsie est une maladie d'origine cérébrale dont les
causes sont extrêmement variables. Elle se manifeste par
la répétition des crises - les crises épileptiques ou
crises comitales - nécessitant la prise régulière d'un
traitement spécifique. L'épilepsie est une maladie
fréquente : chaque année, en France, 25000 enfants
présentent une crise d'épilepsie. la plupart d'entres
elles seront sans lendemain mais dans 30% à 50% des cas,
cette crise sera inaugurale d'une épilepsie-maladie.
L'épilepsie reste une maladie complexe difficile à
comprendre : son expression clinique est riche et variée,
ses causes sont multiples, son traitement est cependant,
le plus souvent, efficace. Nulle autre affection, au
cours des siècles, n'a autant interpellé l'imaginaire,
mobilisant les tabous et les fantasmes les plus profonds
de la conscience humaine. Jacques MOTTE propose un abord
inédit de cette maladie encore trop souvent entourée de
préjugés aussi tenaces qu'injustifiés. Grâce un scénario
original, faisant intervenir un univers quelque peu
futuriste mais devenant tellement familier, il contribue
ainsi à démystifier et démythifier la maladie
épileptique. Cette bande déssinée sur les épilepsies de
l'enfant doit-être lue par tous, petits et grands.
Souhaitons que ce regard nouveau sur la maladie permette
d'éviter nombre d'exclusions et d'interdits dont sont,
encore de nos jours, victimes les épileptiques.
Pierre JALON
Vice-Président de la Fondation Française pour la
recherche sur l'Epilepsie.
Syndrome de West
Ce
syndrome survient dans les premiers mois de la vie (le
plus souvent vers 5 mois).
L'enfant atteint présente des mouvements brefs
ressemblants à des tics s'accompagnant de spasmes des
muscles destinés aux mouvements de corps, avec une
tonicité élevée.
Ces spasmes surviennent fréquemment au réveil durant la
veille ou une partie du sommeil (sommeil lent).
Cette tonicité donne un spasme, en particulier lors des
contractions brutales du corps en avant (l'enfant se
recroqueville sur lui-même) ou en arrière.
Ces spasmes apparaissent par salve de quelques secondes.
Cette notion de salve est importante car elle traduit la
brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l'enfant
penche la tête en avant et en arrière) et dans les
mouvements des quatre membres. L'ensemble survient par
crises pouvant durer plusieurs mois.
Ces troubles moteurs s'accompagnent d'une régression des
acquisitions et de perturbations du contact de l'enfant
vers l'extérieur.
L'électroencéphalogramme, qui résume à lui seul les
examens para-cliniques, montre un tracé hypsarythmique,
c'est à dire une désorganisation totale de l'ensemble du
tracé avec des ondes lentes, des pointes lente diffuses
et asynchrones (contraire de synchrone autrement dit qui
ne se fait pas dans le même temps).
Ce syndrome associe :
- des mouvements brusques en flexion, plus rarement en
extension, de l'axe et des membres supérieurs, durant
chacun environ une seconde, répétés toutes les 5 à 20
secondes. Il y a souvent plusieurs salves dans la
journée, le plus souvent quand l'enfant est éveillé mais
aussi dans l'endormissement.
- Un retard du développement psychomoteur qui concerne
la communication visuelle du tronc.
- Un aspect très particulier de désorganisation avec
des pointes et des ondes lentes asynchrones
les troubles envahissants du comportement
Chloé n'est pas diagnostiquée “autiste” mais souffre de
troubles envahissants du comportement.
Formes associées de l'autisme:
- Syndrome de West et de Lennox-Gastaut
- Toxoplasmose congénitale
- Syndrome de l'X-Fragile
- Encéphalopathie de la rubéole congénitale
Autisme Infantile
Trouble envahissant du développement caractérisé par un
développement anormal ou déficient, manifeste avant l'âge
de trois ans avec une perturbation caractéristique du
fonctionnement dans chacun des trois domaines suivants :
interactions sociales, communication, comportement (au
caractère restreint et répétitif). Le trouble survient
trois à quatre fois plus souvent chez les garçons que
chez les filles.
Directives pour le diagnostic:
Habituellement, il n'y a pas de période initiale de
développement tout à fait normal ; si tel était le cas,
la période de normalité ne dépasse pas l'âge de trois
ans.
Il existe toujours des altérations qualitatives des
interactions sociales. Celles-ci se traduisent par une
appréciation inadéquate des signaux sociaux ou
émotionnels, comme en témoignent :
- l’absence de réaction aux émotions d'autrui
- le manque d'adaptation du comportement au contexte
social
- la faible utilisation des messages sociaux
- la faible intégration des comportements de
communication sociaux et émotionnels
- le manque de réciprocité sociale et émotionnelle.
Il existe également toujours des altérations
qualitatives de la communication. Celles-ci se
traduisent par :
- un défaut d'utilisation sociale des
acquisitions langagière, quel que soit leur niveau
- des anomalies dans le domaine du jeu de " faire
semblant " ou du jeu d'imitation sociale
- une faible synchronisation et un manque de
réciprocité dans les échanges conversationnels
- un manque de souplesse dans l'expression
verbale et un relatif manque de créativité et de
fantaisie dans le processus de pensée
- un manque de réaction émotionnelle aux
sollicitations verbales et non verbales d'autres
personnes
- une utilisation déficiente des variations de
rythme et d'accentuation pour traduire les
modulations de la communication
- un manque de gestes d'accompagnement pour
accentuer et faciliter la compréhension de la
communication parlée.
Le trouble se caractérise enfin par l'aspect
restreint, répétitif et stéréotypé du comportement,
des intérêts et des activités, comme en témoignent :
- une tendance à rigidifier et à ritualiser de
nombreux aspects du fonctionnement quotidien
(concernant habituellement aussi bien les activités
nouvelles que les activités routinières et les jeux
familiers)
- un attachement spécifique, surtout chez le
petit enfant, à des objets insolites, typiquement
de consistance dure
- une insistance pour effectuer certaines
activités routinières selon des rituels n'ayant pas
de caractère fonctionnel (impliquant, par exemple,
des préoccupations stéréotypées par des dates, des
itinéraires ou des horaires)
- des stéréotypies motrices
- un intérêt particulier pour les éléments non
fonctionnels des objets (p.ex. leur odeur ou leur
consistance)
- une résistance à des changements dans les
activités routinières
- une opposition à toute modification de
l'environnement personnel (concernant, par exemple,
le déplacement de meubles ou d'éléments de
décoration).
En plus de ces caractéristiques diagnostiques
spécifiques, les enfants autistes présentent souvent
divers autres problèmes non spécifiques tels que des
peurs ou des phobies, des troubles du sommeil et de
l'alimentation, des crises de colère et des
comportements agressifs. Les automutilations (p.ex.
se mordre le poignet) sont assez fréquentes, en
particulier lorsque le trouble s'accompagne d'un
retard mental sévère.
La plupart des enfants autistes manquent de
spontanéité, d'initiative et de créativité dans
l'organisation de leur temps de loisir et ont des
difficultés à concevoir les décisions à prendre dans
le cadre d'un travail (y compris lorsque les tâches
elles même correspondent à leurs capacités).
L'expression particulière des déficits inhérents à un
autiste se modifie certes avec l'âge ; toujours est
il que ces déficits persistent à l'âge adulte, et
qu'ils se traduisent là encore par des problèmes de
socialisation, de communication et d'intérêt. La
survenue d'anomalies du développement avant l'âge de
trois ans est nécessaire au diagnostic, mais le
diagnostic peut être évoqué dans tous les groupes
d'âge.
L'autisme infantile peut s'accompagner de niveaux
très variables de QI, mais il existe un retard mental
significatif dans environ trois quarts des cas.
Solutions / les actions possibles : « comment est
il possible d'agir ? »
- PRISE EN CHARGE PRECOCE
- PSYCHOMOTRICITE
- ORTHOPHONISTE
- KINESITHERAPIE
- ABA
- PECS (Il s'agit d'une méthode de communication
par échange d'images permettant à l'enfant de
s'exprimer en donnant l'image correspondante à ce
qu'il désire)
Un diagnostic précoce permet une prise en charge
rapide et efficace.
Les prises en charges sont spécifiques par enfant et
doivent faire l'objet d'une évaluation, d'un
diagnostic pour une prise en charge appropriée et
efficace.
Pour Chloé, il s'agit du programme ABA (Applied
Behavior Analysis). Ce traitement n'est ni pris
en charge, ni reconnu en France. Cette thérapie
qui consiste à stimuler l'enfant plusieurs heures
par semaine à travers le jeu. Le but de cette
prise en charge est d'offrir à l'enfant un
environnement très structuré pour qu'il évolue et
devienne un jour autonome.
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